爱耳日热门话题：先天性耳聋配戴助听器后的听力康复

先天性耳聋主要指患儿出生时或出生后不久就存在的听力障碍，多为感音神经性耳聋。主要病因有：1．遗传性因素，指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋，其大多数为常染色体隐性遗传。2．药物中毒：母亲孕期使用耳毒性药物或过量过深使用麻醉药物等所致。3．疾病损害：父母一方患有淋病、梅毒等性病，或者孕妇在妊娠三个月内有风疹、弓形虫感染。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致先天性耳聋。4．分娩过程：分娩时产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官从而引起先天性耳聋。

先天性耳聋的治疗原则在于：

1. 恢复或部分恢复已丧失的听力。

2. 尽量保存并利用残余的听力。由于患儿语言尚处于发育学习期，因此强调早期干预和早期康复，避免患儿身心发展水平落后于一般儿童，并影响言语能力，从而达到聋而不哑的目的。

配戴助听器是先天性耳聋听力康复的主要手段之一。

助听器验配的适用范围

助听器的基本原理是将声音音量放大，利用患者残余的听力听到外界声音。按照助听器形态，目前主要可分成耳背式助听器( BTE)，耳内式助听器 ( ITE) 、完全耳道式助听器( CIC) 以及开放耳助听器( Open fit)。传统助听器属于模拟助听器，随着计算机技术及数字化技术的不断发展，数字助听器在听力康复领域中已经发挥主导作用。

按WHO1997年的耳聋分级标准将先天性耳聋分成4级：轻度聋：听力计检查纯音和语言听阈在26～40 dBHL，中度聋：听阈41～60 dBHL，重度聋：听阈61～80 dBHL，极重度聋：听阈80 dBHL以上。

助听器选择范围：先天性耳聋平均听力损失在41-80dBHL，通过验配助听器可以获得满意的助听效果；平均听力损失在80-90 dBHL，通过验配助听器可以获得较满意的助听效果；平均听力损失大于90 dBHL，应首选人工耳蜗植入，如手术条件暂时不具备，应及时选配特大功率助听器，争取使患儿在人工耳蜗植入术前尽量得到听觉帮助。

助听器验配前期的准备工作

1.了解母亲孕期感染史、用药史，患儿既往病史、用药史、生长发育史、家族史；发现耳聋时间、耳聋是否进行加重。

2.耳科常规检查，包括检查鼻咽部、咽鼓管、外耳道、鼓膜等。

3.听力学测试，根据年龄不同，选择适当行为测听方法，如听觉行为法（6月以内）、视觉强化测听法（6个月-3岁）、游戏测听法（3岁-6岁）。大龄患儿除测定气导听阈外，应检查骨导听阈和不适阈。除行为测听外，还应检查声阻抗、听觉脑干电位（ABR）、多频稳态（ASSR）、耳声发射等客观测试方法。应将行为测试结果与客观听力学检查等报告进行全面综合分析，以验配最为合适的助听器。

4.颞骨薄层CT等影像学检查，有助于排除非听力性言语障碍。

配戴助听器后如何进行听力康复

配戴助听器后的适应、调整和评估：

配戴助听器1～2个月后，一定要去医院再进行听力测试，以便及时调整。戴上助听器后患儿从无声世界到能听见声音，有个慢慢适应的过程，助听器音量调节逐渐由小到大，配戴时间由短而长，逐渐过渡到全天配戴。家长应坚持对孩子进行语言训练，但不要急于求成，经过训练，孩子一般在佩戴3～4个月后开始学说话。

经过助听器适应阶段后，助听器验配人员还需要对助听器效果进行随访评估。通过评估结果了解助听器在先天性耳聋患儿学习生活中的作用，从而判断助听器是否达到优化，还可以通过评估结果帮助听觉语言康复教师制定下一步康复计划。

配戴助听器后的康复训练

先天性耳聋患儿配戴助听器后，应进行听觉康复训练和言语康复训练。听觉康复训练是借助助听器利用先天性耳聋患儿的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面的能力。听觉康复训练的意义就在于能够使中枢听觉与言语系统获得发育发展的机会，使其能够更趋近于正常人，从而回归到正常的社会生活当中。

语言康复训练是指在听障儿童佩戴助听器后，对其语言障碍进行抢救性的、有针对性的康复措施。依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。重点在于提高听障儿童的言语功能，进而形成语言能力。

听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。应鼓励家属与听觉语言康复教师能密切配合，持之以恒，从而达到聋而不哑的最佳目的。理论上说，越是早期发现耳聋，通过训练使听觉言语康复的效果越好。最好能在2岁前确定儿童的听损水平，在半岁前坚持使用助听器放大设备，一旦发现儿童或者婴幼儿有听力损失，应立即开始长期的声音刺激，进行不懈地听觉训练和语言训练，促使大脑听觉中枢和语言中枢得到充分发育， 5-8岁以前是学习语言的最佳时期，超过8岁学习语言相对比较困难。（图片来自于网络）

本文章作者/陈斌 时海波 殷善开(上海交通大学附属第六人民医院东院耳鼻咽喉头颈外科)

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