上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科专家陈斌谈先天性胆脂瘤的手术治疗

小王今年30多岁，自幼右耳听力欠佳，近1月感右耳有闷塞感逐渐加重。但右耳无耳痛史、无流脓史、无手术外伤史。来上海市第六人民医院临港院区耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊后，医师体检后发现右耳鼓膜正常。颞骨薄层CT发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝见轻度膨胀性低密度骨质破坏区，边缘光整。上鼓室、鼓窦及乳突腔软组织充填，中鼓室未见异常。颞骨薄层MRI发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝、鼓窦、乳突腔团块状病灶，边缘光整、界清，T2-FLAIR序列呈混杂稍高信号，T1WI呈等略低信号。听力学检查发现右耳呈中度传导性耳聋。故诊断为“先天性胆脂瘤”，收入病房准备择期手术。

众所周知，中耳胆脂瘤是慢性化脓性中耳炎的一种类型。一般情况下，中耳胆脂瘤特指后天性胆脂瘤。一些后天性因素如咽鼓管长期功能不良，使中耳腔形成负压，导致鼓膜内陷形成囊袋；或者中耳炎鼓膜穿孔后，上皮沿穿孔边缘移行长入中耳乳突腔形成囊袋，囊袋内存在脱落上皮细胞堆积物，内含胆固醇结晶，因此被称为“胆脂瘤”。其具有典型的临床特征：1.流脓常呈间歇性，量少，有特殊恶臭味，可伴有血性分泌物。2.听力下降程度与疾病严重程度往往并不成正比。3.严重者可出现脑脓肿、脑膜炎、眩晕、面瘫等颅内外并发症。

先天性胆脂瘤则较为罕见，约占所有胆脂瘤的2%～5%。是胚胎发育过程中外胚层上皮组织异常存留于颞骨中，逐渐生长堆积形成的。其病史及临床症状具有特殊性，如患者无耳流脓史，无耳部外伤或手术史。早期可无任何临床症状，也可逐渐出现听力下降、耳鸣。当胆脂瘤病变向前侵犯、阻塞咽鼓管开口时，会出现耳闷症状。极少数患者发病即表现面瘫、眩晕等颅外并发症。但体检发现鼓膜正常。由于病变隐匿，需要与慢性化脓性乳突炎、鼓室硬化症、先天性听骨链畸形，以及颞骨肿瘤等疾病鉴别，以免引起误诊或漏诊。

随着高分辨率颞骨薄层CT、颞骨MRI等影像学诊断技术的运用，手术显微镜及耳内镜的使用，先天性胆脂瘤病例确诊治愈的病例逐渐增多。

先天性胆脂瘤的治疗方法为彻底手术切除以免残留与复发。手术入路及方式取决于病变部位及范围。必须强调术后需要坚持随访，定期复查听力及颞骨薄层CT、颞骨MRI，确定复发时需及时再次手术。

小王入院后，择期在耳显微镜下行右侧改良乳突根治术+鼓室成形术。术中发现右侧乳突气房为致密型，乳突腔存在肉芽组织。鼓窦及鼓窦入口见胆脂瘤内陷上皮囊袋及脱屑堆积物，向前延伸入上鼓室及上鼓室前隐窝，向上延伸入迷路上气房、并向岩部呈膨隆性生长，向下延伸入面隐窝。磨开上鼓室外侧壁，探查听骨链，见锤砧关节被胆脂瘤上皮包裹，磨低面神经嵴，见砧骨长脚被肉芽组织腐蚀，镫骨上结构缺如。取出砧骨及锤骨，仔细去除镫骨底板表面覆盖胆脂瘤上皮。术中发现面神经垂直段骨管存在，但面神经水平段及膝状神经节裸露，仔细去除其表面覆盖胆脂瘤上皮。彻底清理术腔所有部位胆脂瘤及肉芽组织，将乳突腔、鼓窦、上鼓室及上鼓室前隐窝轮廓化。将颞肌筋膜前方置于外耳道前壁及上鼓室前隐窝前壁，上方置于颅中窝底板，后方置于面神经嵴表面。术后随访1年，胆脂瘤未复发。

颞骨薄层MRI发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝、鼓窦、乳突腔团块状病灶，边缘光整、界清，T2-FLAIR序列呈混杂稍高信号，T1WI呈等略低信号。

颞骨薄层CT发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝见轻度膨胀性低密度骨质破坏区，边缘光整。上鼓室、鼓窦及乳突腔见软组织密度影，中鼓室未见异常。

专家介绍

陈斌，男，主任医师，博导，医学博士。现任上海市第六人民医院临港院区耳鼻咽喉头颈外科执行主任，兼任中国老年医学学会耳科分会常委，中国医疗保健促进会耳鼻咽喉头颈外科分会委员，中国中西医结合耳鼻咽喉科专业委员会头颈肿瘤委员会常委、甲状腺专业委员会委员，上海医师协会耳鼻咽喉科分会委员，上海市康复医学会听力康复专业学会委员，上海市科委评审委员。主要从事耳鼻咽喉-头颈外科的临床和科研工作30余年，擅长先天性耳畸形、各种慢性中耳炎的诊治及听力重建，面瘫的手术治疗；鼾症的手术治疗；咽喉头颈部肿瘤如涎腺肿瘤的手术治疗、喉癌的功能性手术治疗、疑难及复发甲状腺癌的手术治疗。目前主持市科委医学引导项目两项，以第一作者及通讯作者发表论著20余篇，其中SCI论著7篇，参编著作4部。

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徐汇院区：周五上午

本文作者/陈斌

(上海市第六人民医院临港院区

耳鼻咽喉头颈外科)

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